TRATAMIENTO Y MEDICAMENTOS PARA LA DERMATOMIOSITIS JUVENIL

04.10.2018

El objetivo de los tratamientos para la dermatomiositis juvenil es reducir al mínimo la inflamación, mejorar la función y evitar la incapacidad. El tratamiento debe realizarse en forma temprana y exige un enfoque grupal entre el reumatólogo, el fisioterapeuta, el dermatólogo y el médico de cabecera.

Corticosteroides
Los corticosteroides modifican el sistema inmunitario, lo cual limita la producción de anticuerpos y reduce la inflamación cutánea y muscular, mejora la fuerza y la función muscular. Los corticosteroides, en especial la prednisona, suelen ser la primera opción en el tratamiento de miopatías inflamatorias como la dermatomiositis, porque actúan con rapidez.

El médico puede comenzar con una dosis muy alta y luego ir disminuyéndola a medida que mejoran los signos y síntomas. Pueden observarse signos de mejora luego de aproximadamente 2 a 4 semanas, a medida que disminuye la inflamación, pero de todos modos los músculos tienen que volver a formarse y ello podría tardar entre semanas y meses. Con frecuencia, es necesario hacer fisioterapia para fortalecer y reentrenar los músculos dañados.

El tratamiento estándar para la dermatomiositis juvenil ha sido dosis altas orales diarias de glucocorticoides (por ejemplo, hasta 2 mg/kg por día de prednisona, en ocasiones en dosis divididas), que se continúan hasta que se evidencien mejoras clínicas y en los análisis, y luego se reducen lentamente durante un período de dos años (como mínimo). La mayoría de los pacientes padecen efectos secundarios relacionados con este tratamiento. En muchos casos, la prednisona se introduce temprano como opción de tratamiento y puede suspenderse antes de que finalice el período de dos años.

El uso prolongado de corticosteroides puede producir efectos secundarios graves y diversos, como osteoporosis y cataratas, de modo que el médico puede recomendar suplementos, como calcio y vitamina D, para fortalecer los huesos, y exámenes oculares periódicos para detectar cataratas.

Agentes economizadores de corticosteroides
Otros medicamentos demoran más en funcionar, pero tienen menos efectos secundarios que corticosteroides tales como la prednisona, y permiten que el paciente elimine los esteroides antes (se "economicen" esteroides).

  • Se considera que el metotrexato es el mejor tratamiento inicial para la mayoría de los casos de dermatomiositis juvenil y ahora suele administrarse desde el principio con los corticosteroides.
  • Se puede administrar inmunoglobulina por vía intravenosa, porque contiene anticuerpos sanos de dadores de sangre. Las dosis altas pueden bloquear los anticuerpos dañinos que atacan los músculos y la piel.
  • Otros agentes economizadores de esteroides son: ciclosporina, azatioprina, tacrolimus, hidroxicloroquina, micofenolato mofetil y los medicamentos anti-TNF. En casos muy graves de la enfermedad, puede usarse ciclofosfamida y rituximab junto con inmunoglobulina, esteroides y metotrexato.

Otros aspectos del tratamiento de la dermatomiositis juvenil son:

  • Protección de la piel: se cree que la protección contra la luz ultravioleta A y B (UVA y UVB) contribuye a controlar la enfermedad de la piel y, potencialmente, la enfermedad muscular. Utilice pantalla o bloqueador solar que reduzcan la exposición a los rayos UVA y UVB. Utilice sombreros con borde ancho y ropa fotoprotectora. Evite la exposición solar durante las horas de mayor irradiación.
  • Fisioterapia: un fisioterapeuta puede enseñar ejercicios para mantener y mejorar la fuerza y la flexibilidad, y aconsejar un nivel apropiado de actividad. Se cree que la actividad física es importante en la dermatomiositis juvenil. La fisioterapia tiene como objetivo prevenir la atrofia y la rigidez muscular, y es particularmente necesaria en pacientes con depósitos de calcio (calcinosis) y compromiso muscular. La terapia debe centrarse inicialmente en el estiramiento y el entablillado con férulas, y solo se considera una terapia más intensa para desarrollar la fuerza una vez que se controla la inflamación.
  • Foniatría: si la dermatomiositis debilita los músculos que se emplean para tragar, la foniatría puede ayudar al paciente a aprender a compensar esos cambios.
  • Evaluación de la alimentación: en la dermatomiositis juvenil, masticar y tragar pueden volverse más difíciles. Un nutricionista matriculado puede enseñar a preparar comidas fáciles de ingerir.